Hailey-Hailey, Morbus (HHD)

Syn: Pemphigus familiaris chronicus benignus

Engl: Hailey-Hailey disease

Histr: Erstbeschreibung durch die Hailey-Brüder im Jahre 1939

Gen: - autosomal-dominant oder Neumutationen auf Chromosom 3q

- Mutationen im Gen der Kalzium-ATPase ATP2C1, das für eine Ca²⁺/Mn²⁺-ATPase (SPCA1) im Golgi-Apparat kodiert, wodurch weniger Kalzium ins Zellinnere gepumpt wird <![if !(lt IE 10)]> Titel: Morbus Hailey-Hailey, Ann Dermatol, 2017 Autor: Institut: Ort: Kommentar: <![endif]-->

Note: Für die hereditären blasenbildenden Dermatosen, den Morbus Hailey-Hailey und den Morbus Darier wurden Mutationen in Genen beschrieben, die Kalziumpumpen kodieren. Die desmosomalen Cadherine sind kalziumabhängige, konstitutiv exprimierte zelluläre Adhäsionsmoleküle.

Exp: - Erhöhung von P-Cadherin

Hyp: veränderte Kalziumkonzentrationen (durch Autoantikörper oder Mutationen) bewirken eine abnormale Expression der Cadherine, wodurch die Akantholyse möglich wird

Lit: J Cutan Pathol 2001; 28: 277-81

- Abnahme der Aktinreorganisation und des zellulärens ATP

Hyp: Kalzium-ATPasen kontrollieren die Kalziumkonzentrationen im Zytoplasma und Golgi-Apparat der Keratinozyten. Mutationen der Kalzium-ATPase bewirken abnormale zelluläre Kalziumkonzentrationen in den Keratinozyten. Deren Reorganisation von Aktin ist ein kalziumabhängiger Prozess. Störungen bei der Aktinreorganisation sind assoziiert mit einer Erniedrigung von zellulärem ATP.

Lit: J Invest Dermatol 2003; 121: 681-7

Pg: Kalziumdefizit in den Keratinozyten bewirkt eine desmosomale Dysfunktion mit Störung der suprabasalen Zell-Zell-Adhäsion und konsekutiver Akantholyse

Lok: Intertrigines

KL: - fissurierte, nässende Hautveränderungen (Bläschen rupturieren zu Erosionen auf erythematöser Haut) 2Titel (1/2): Morbus Hailey-Hailey, axillärTitel (2/2): Morbus Hailey-Hailey, Halsseite 4Titel (1/4): Morbus Hailey-Hailey, Fall 2, Abb. 1Titel (2/4): Morbus Hailey-Hailey, Fall 2, Abb. 2Titel (3/4): Morbus Hailey-Hailey, Fall 2, Abb. 3Titel (4/4): Morbus Hailey-Hailey, Fall 2, Abb. 4 Titel: Morbus Hailey-Hailey, submammär, Fall 3

- fötider Geruch durch Superinfektion

- z. T. Leukonychia longitudinalis striata

- seltene Beteiligung der mucosalen Membranen in Form von oralen, ösophagealen oder vagin*len Läsionen

TF: - Menstruation, Schweiß, Feuchtigkeit, UV-Strahlen, Friktion, Infektionen (bakteriell, mykotisch, parasitär), verschiedene chirurgische und medizinische Interventionen

- Schwangerschaft

Lit: Dermatol Online J. 2014 Oct 15;20(10)

PT: CR (Erstbeschreibung)

- Topiramat

Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2016 Aug 11. http://doi.org/10.1111/jdv.13909 (Frankreich)

Hi: massive Akantholyse mit "Bild der geborstenen Ziegelmauer" (fast pathognomonisch) als Ausdruck inkompletter Einzelzelllösung mit noch bestehenden interzellulären Restverbindungen 4Titel (1/4): Morbus Hailey-Hailey, Abb. 1Titel (2/4): Morbus Hailey-Hailey, Abb. 2Titel (3/4): Morbus Hailey-Hailey, Abb. 3Titel (4/4): Morbus Hailey-Hailey, Abb. 4 4Titel (1/4): Morbus Hailey-Hailey, Fall 2, Abb. 1Titel (2/4): Morbus Hailey-Hailey, Fall 2, Abb. 2Titel (3/4): Morbus Hailey-Hailey, Fall 2, Abb. 3Titel (4/4): Morbus Hailey-Hailey, Fall 2, Abb. 4

DIF: negativ

IIF: negativ

DD: - Pemphigus vegetans

- Candidiasis

- Grover, Morbus

- papulöse akantholytische Dyskeratose

- amikrobielle intertriginöse Pustulose

Engl: amicrobial pustulosis of the folds

Lit: - <![if !(lt IE 10)]> Titel: Amicrobial pustulosis of the folds, Our Dermatol Online, 2022 Autor: Institut: Ort: Kommentar: <![endif]-->

- Dermatol Online J. 2024 Mar 15;30(1). http://doi.org/10.5070/D330163286

- akantholytische Dermatose der Vulva

Engl: acantholytic dermatosis of the vulva

Lit: Dermatol Online J. 2015 May 18;21(5) (Israel)

Prog: gut; meist lange Remissionsphasen, oftmals Besserung im Alter

So: erythrodermatischer Morbus Hailey-Hailey

Vork: sehr selten

Lit: <![if !(lt IE 10)]> Titel: erythrodermatischer Morbus Hailey-Hailey, An Bras Dermatol, 2019 Autor: Institut: Ort: Kommentar: <![endif]-->

EbM: keine RCT

Lit: <![if !(lt IE 10)]> Titel: Hailey-Hailey disease, An Bras Dermatol, 2023 Autor: Institut: Ort: Kommentar: <![endif]-->

Th: - Immunsuppressiva

Stoff: - Glukokortikoide

Appl: v. a. als Paste, ggf. auch intraläsional

- Cyclosporin A

Appl: lokal und systemisch

- Pimecrolimus / Tacrolimus

EbM: CS

Appl: lokal

Lit: - J Am Acad Dermatol 2002; 47: 797-8

- Arch Dermatol 2003; 139: 1401-2

- Dapson

- Methotrexat (MTX)

Ind: allenfalls bei schweren therapieresistenten Fällen

Lit: J Dtsch Dermatol Ges. 2021 Feb;19(2):277-280. http://doi.org/10.1111/ddg.14198_g

- weitere Externa (neben topischen Steroiden)

- Farbstoffpinselungen/lokale Antiseptika

Ind: V. a. Superinfektion

So: Solutio Castellani

Lit: JAAD Case Rep. 2019 Sep 25;5(10):855-856

- Vitamin-D3-Analoga und Calcitriol

- Cinacalcet

Lit: JAMA Dermatol. 2023 Jun 1;159(6):669-671. http://doi.org/10.1001/jamadermatol.2023.0435

Dos: 3%

- Ruxolitinib Creme

Lit: JAAD Case Rep. 2023 Oct 21;42:56-58. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2023.10.004

Co: Dupilumab

- Botulinumtoxin

Lit: Dermatol Surg 2000; 26: 371-4, J Drugs Dermatol. 2015 Jan;14(1):68-70, Australas J Dermatol. 2018 Jun 13. http://doi.org/10.1111/ajd.12852

Wirk: Chemodenervation von Schweißdrüsen

Ind: insbes. präoperativ zur Trockenlegung des OP-Gebiets und Reduktion postoperativer Komplikationen (Wundheilungsstörungen, Infekte)

Co: Tacrolimus oral

Lit: Cutis. 2015 Dec;96(6):E14-6 (USA)

PT: CR

- Glycopyrroniumbromid/Glycopyrrolat

Engl: glycopyrrolate, glycopyrronium tosylate

- Minocyclin

Lit: Eur J Dermatol. 2013 Mar 21. [Epub ahead of print]

PT: CR

Co: Nicotinsäureamid

- Doxycyclin

Lit: - J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014 Mar;28(3):370-3

PT: CS (6 Pat.)

- Actas Dermosifiliogr. 2016 Jan 22. pii: S0001-7310(15)00570-0. http://doi.org/10.1016/j.ad.2015.10.015

PT: CR

Co: Vitamin B3

Lit: Ann Dermatol Venereol. 2016 Dec 20. pii: S0151-9638(16)30416-1. http://doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.031 (Frankreich)

- Retinoide

Stoff: - Acitretin

Bed: umstritten

- Alitretinoin

Lit: Br J Dermatol. 2013 Aug 12. http://doi.org/10.1111/bjd.12582 (München)

PT: CR (2 Pat.)

- Dupilumab

Lit: - J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022 Jun 23. http://doi.org/10.1111/jdv.18350

- Int J Dermatol. 2022 Jun 29. http://doi.org/10.1111/ijd.16322

- Br J Dermatol. 2021 Sep;185(3):680-682. http://doi.org/10.1111/bjd.20475

- Apremilast

Bed: umstritten

Lit: Clin Exp Dermatol. 2020 Jan 12. http://doi.org/10.1111/ced.14173, Clin Exp Dermatol. 2020 Mar 21. http://doi.org/10.1111/ced.14225

- Naltrexon

Dos: 3,0-4,5 mg/Tag (low-dose), bei großflächigem Befall wird aber auch eine höhere Dosis von 0,1 mg/kg/Tag propagiert

Def: Opioidrezeptor-Antagonist, der Toll-like-Rezeptoren blockiert, zur Suppression proinflammatorischer Zytokine und reaktiver Sauerstoffradiale und damit zu einer Entzündungshemmung führt

Lit: - JAAD Case Rep. 2018 Aug 16;4(7):725-727

- J Am Acad Dermatol. 2019 Apr 16. pii: S0190-9622(19)30610-3. http://doi.org/10.1016/j.jaad.2019.04.024

- JAAD Case Rep. 2019 Aug 29;5(9):760-762

PT: CR

Co: Naltrexon 4,5 mg/Tag plus Magnesiumchlorid 286 mg/Tag

- JAAD Case Rep. 2022 Jan 21;23:155-157. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2021.11.036

Dos: 12,5 mg/Tag

Co: Creme mit Diphenhydramin (2% w/w) und Ketamin (1% w/w)

Lit: Indian Dermatol Online J. 2019 Aug 28;10(5):567-570. http://doi.org/10.4103/idoj.IDOJ_453_18

Bed: low-dose nur in Einzelfällen wirksam, Ergebnisse insgesamt enttäuschend, möglicherweise bessere Ergebnisse mit Dosissteigerung zu erzielen

EbM: CS

- Upadacitinib

Syn: JAAD Case Rep. 2023 Sep 27;41:64-67. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2023.09.011

- Afamelanotide

Syn: Nle4-D-Phe7-α-MSH

Def: alpha-MSH-Analogon

Wirk: antixoidativ

Lit: Clin Exp Dermatol. 2013 Oct 25. http://doi.org/10.1111/ced.12203 (Italien)

PT: CR (2 Pat.)

Dos: 16 mg s.c.

Erg: komplette Remission 60 Tage nach der Erstinjektion bei beiden Pat.

- Magnesiumchlorid-Hexahydrat (MgCl2)

Appl: oral (33 g MgCl2∙6H2O auf 1 Liter Wasser, jeden Morgen 1 Tasse, ca. 70 ml)

Lit: - Int J Dermatol. 2014 Nov 28. http://doi.org/10.1111/ijd.12410 (Italien) und Int J Dermatol. 2016 Mar;55(3):e170-1

PT: CR

Hyp: MgCl2 könnte als Inhibitor des Kalziumausstroms aus Keratinozyen fungieren, indem die Plamamembran-gebundene Kalzium ATPase gehemmt wird.

- Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2017 Mar-Apr;83(2):259-262 (Indien)

- Dermatol Ther. 2020 Oct 20:e14429. http://doi.org/10.1111/dth.14429

Co: Vitamin D3 oral

Lit: J Cutan Med Surg. 2018 May/Jun;22(3):362-364. http://doi.org/10.1177/1203475418756377

- physikalische Maßnahmen

Meth:- Kryotherapie

Lit: Ann Dermatol. 2017 Feb;29(1):117-118 (Korea)

PT: CR

Erg: Kryotherapie (10-15 sec pro Sitzung, 1x/Monat für 3 Monate) zeigte sich im intraindividuellen Vergleich der mit CO2-Laserablation behandelten kontralateralen Seite überlegen.

- Exzision und Spalthautdeckung

- Dermabrasion

- Laserablation

Mat: - CO2-Laser oder Erbium:YAG-Laser

Lit: Hautarzt. 2011 Apr;62(4):258-61

- 595 nm gepulster Farbstoff-Laser

Lit: J Am Acad Dermatol. 2015 Apr;72(4):735-7

PT: CS (7 Pat.)

- Radiatio

Meth: oberflächliche Bestrahlung

Dos: z. B. 4x2 Gy oder 5x3 Gy

Lit: Australas J Dermatol 2002; 43: 305-8

Bed: i. d. R. nur kurzfristiger Benefit

So: Elektronenstrahlung

Lit: Acta Derm Venereol 2010; 90: 179-82

- photodynamische Therapie (PDT) mit 5-ALA <![if !(lt IE 10)]> Titel: Morbus Hailey-Hailey, PDT, Ann Dermatol, 2015 Autor: Institut: Ort: Kommentar: <![endif]-->

Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 740: 740-2, Ann Dermatol. 2015 Apr;27(2):222-3, J Dermatolog Treat. 2017 Apr 2:1-5. http://doi.org/10.1080/09546634.2017.1308461

- Schmalspektrum UVB-Phototherapie

Lit: Acta Derm Venereol. 2013 Jan;93(1):110-1, Dermatol Ther. 2014 Jul;27(4):233-5

Hailey-Hailey, Morbus (HHD) - Wikiderm.de (2024)

FAQs

What is Hailey-Hailey disease dyskeratosis? ›

Hailey-Hailey disease (HHD) is a rare acantholytic genodermatosis with a predilection for moist body creases, such as flexural or intertriginous areas (e.g., neck, axillae, inguinal areas). It may also occur in the inframammary folds.

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What causes Hailey-Hailey disease? ›

Hailey-Hailey disease (HHD) is a rare autosomal dominant genodermatoses caused by mutations in the ATP2C1 gene that encodes a calcium pump of the Golgi apparatus. HHD is characterized by ruptured vesicles and blisters that tend to form eroded, erythematous plaques with painful “rhagades” in flexural areas.

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What is the best treatment for Hailey-Hailey? ›

Cool compresses, dressings, mild corticosteroid creams and topical antibiotics may be effective in treating mild cases. More serious cases may require systemic antibiotics or stronger corticosteroid creams. Long-term corticosteroid therapy is not recommended because it can further weaken damaged skin over time.

Keep Reading ›

What foods should I avoid with Hailey-Hailey disease? ›

You need to avoid sugar and go on a low carb diet. Tomatoes also increase inflammation which is not good for hailey-hailey.

Is Hailey-Hailey's disease painful? ›

Initially described by the Hailey brothers in 1939 [1], this intraepidermal blistering disorder is characterized by painful blistering, erosions, maceration, and frequent secondary infection in the flexural areas (picture 1A).

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Is Hailey-Hailey a disability? ›

Hailey-Hailey disease (a skin fragility disorder) runs a chronic course and may cause important disability. However, little has been formally investigated concerning the quality of life (QoL) of patients affected by this disorder.

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Does vitamin D help Hailey-Hailey? ›

We describe the case of a 37-year-old woman with a 2 years history of macerated erythematous plaques along with erosions, fissures, and crusts located on axillae and submammary areas, successfully treated with only oral supplementation of vitamin D (800 I.U./die) for 3 months.

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What age does Hailey-Hailey disease occur? ›

Benign familial pemphigus usually appears in the second to fourth decade, although it can occur at any age. It then tends to persist life-long. It can affect people of all races.

Does Hailey-Hailey disease get better with age? ›

The skin looks normal in between flare ups, and does not scar. However some patients may find that there is a brown discolouration that can occur as a result of the inflammation (post-inflammatory hyperpigmentation), which can take months to fade. Some people notice that their condition improves as they get older.

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What is the difference between Hailey-Hailey disease and psoriasis? ›

Unlike inverse psoriasis, which has well-defined patches, Hailey-Hailey disease lesions may develop a yellow crusty overlying layer. In many cases, the rash may cause an itching or burning sensation. The lesions may come and go and usually heal without scarring.

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Is Hailey-Hailey a bacterial infection? ›

The severity of Hailey-Hailey disease varies from relatively mild episodes of skin irritation to widespread, persistent areas of raw and blistered skin that interfere with daily activities. Affected skin may become infected with bacteria or fungi, leading to pain and odor.

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What is the injection for Hailey-Hailey disease? ›

Control of hyperhidrosis, which aggravates familial benign pemphigus (Hailey-Hailey disease), may be the mechanism for this off-label, novel approach. Remissions of up to at least 12 months have been achieved using only botulinum A toxin injection.

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What is the prognosis of Hailey-Hailey disease? ›

Benign familial pemphigus lesions often begin during the teenage years and manifest as itchy and malodorous plaques. Patients with familial benign pemphigus live long and productive lives. The skin disorder is more of a nuisance than a serious health threat.

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Does Hailey-Hailey disease cause nail changes? ›

Most other fingernails were uninvolved, although a few narrow and faint white stripes were occasionally visible. Longitudinal leukonychia in Hailey-Hailey disease, distinct from nail involvement of Darier-White disease, has rarely been described previously.

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What is the difference between Darier's disease and Hailey-Hailey disease? ›

Darier's disease is caused by mutations in the ATP2A2 gene found on chromosome 12q23-24.1. Hailey-Hailey disease is caused by mutations in the ATP2C1 gene, located on chromosome 3q21–24 [3, 4]. Clinically, Hailey-Hailey disease includes recurrent eruptions of vesicles and bullae, crusted erosions and warty papules.

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What is Hailey Bieber's disorder? ›

Hailey identified her years-long skincare battle as perioral dermatitis. The condition typically presents as a red rash around a person's mouth, according to the American Academy of Dermatology Association (AAD).

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What disease does Hailey have? ›

The actress, who's played Haley Dunphy every year for the last decade, has simultaneously been battling kidney failure, which has required two kidney transplants, dialysis (treatments that clean the blood daily or at least three times a week, depending on the type of machine used) and years of anti-rejection medication ...

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Hailey-Hailey, Morbus (HHD) - Wikiderm.de (2024)

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